Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)

Что такое ювенильный идиопатический артрит?

Ювенильный идиопатический артрит — это группа связанных между собой детских заболеваний, которые возникают к возрасту 16 лет и включают постоянные или повторяющиеся воспаления суставов.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — это группа редких заболеваний, которые характеризуются воспалением суставов (артритом). ЮИА может также поражать другие органы или соединительную ткань. Несмотря на то, что ЮИА отличается от ревматоидного артрита у взрослых, у этих заболеваний есть сходства.

Причина ЮИА неизвестна. Хотя ЮИА не наследственное заболевание, наследственные факторы могут увеличить шансы его появления.

Некоторые формы ювенильного идиопатического артрита могут вызывать повышенную температуру, сыпь и увеличение лимфатических узлов, а также воздействовать на сердце. Диагноз ставится на основании присутствующих у ребенка симптомов и медицинского осмотра, так как нет единого определяющего лабораторного анализа для диагностики этого заболевания.

Классификация

Существует несколько форм ЮИА. Хотя каждая форма имеет различные характеристики, у них есть схожие особенности. Форма ЮИА определяется по результатам медицинского осмотра и лабораторных исследований. Возможны следующие формы ЮИА:

• Олигоартикулярный ЮИА;
• Полиартикулярный ЮИА (с отрицательным или положительным ревматоидным фактором);
• Артрит, связанный с энтезитом;
• Псориатический ЮИА;
• Недифференцированный ЮИА;
• Системный ЮИА.

У ребенка может быть одна форма заболевания в момент постановки диагноза, но иногда она переходит в другую форму с течением болезни.

Олигоартикулярный ЮИА является наиболее распространенной формой и обычно встречается у молодых девушек. При этой форме в течение первых 6 месяцев заболевания поражаются четыре или менее суставов («олиго» означает «мало»). Наиболее часто поражаемым суставом является колено.

Полиартикулярный ЮИА является второй наиболее распространенной формой и возникает в позднем детстве. При этой форме заболевания поражены пять или более суставов («поли» означает «много»). Эта форма делится на два типа: с отрицательным ревматоидным фактором и с положительным ревматоидным фактором.

Ревматоидный фактор — это антитело в крови. Его высокие уровни могут появляться у пациентов с ревматоидным артритом, но также могут отмечаться у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой, полимиозитом или системным склерозом). У детей с положительным ревматоидным фактором в крови содержатся антитела ревматоидного фактора.

Тип с положительным ревматоидным фактором обычно встречается у девочек-подростков, и он аналогичен ревматоидному артриту у взрослых. При обоих типах артрит может поражать один и тот же сустав с двух сторон тела (например, оба колена или две руки) и часто поражает мелкие суставы кистей рук и стоп ног.

Артрит, связанный с энтезитом, подразумевает одновременное наличие артрита и энтезита (болезненного воспаления в месте прикрепления сухожилий и связок к кости). Чаще всего встречается у мальчиков более старшего возраста, у которых также развиваются симптомы в позвоночнике (спондилоартрит), в частности, анкилозирующий спондилит или реактивный артрит. Артрит, как правило, поражает суставы нижней части тела.

Псориатический ЮИА обычно возникает у молодых девушек, но также может развиваться у мужчин и женщин старшего возраста (в равной степени). У больных может присутствовать заболевание кожи псориаз или имеются данные о псориазе в семейном анамнезе у родителей или у братьев, и сестер.

Недифференцированный ЮИА диагностируют, если заболевание не отвечает критериям ни одной другой формы или соответствует критериям более чем одной формы.

Системный ЮИА (болезнь Стилла) включает наличие артрита вместе с внесуставными проявлениями в виде повышения температуры тела, сыпи, увеличения лимфатических узлов и воспаления вокруг сердца и легких.

Симптомы ювенильного идиопатического артрита

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) вызывает симптомы в суставах, а иногда со стороны глаз и/или кожи.

Суставные симптомы появляются при любом типе ЮИА. При пробуждении ребенок может почувствовать скованность суставов. Часто суставы отекают и горячие на ощупь. Позже в суставах появляется боль, но боль может быть слабее, чем можно ожидать, учитывая размер отека. Боль может усиливаться при движении в суставе. Дети могут ходить с неохотой или прихрамывать. При отсутствии лечения боль в суставах может продолжаться в течение многих лет. Однако у некоторых детей боль отсутствует.

Энтезит может вызывать болезненность в области таза, бедренной кости, позвоночника, коленной чашечки, голени чуть ниже колена, ахиллова сухожилия и подошвы стопы.

Воспаление глаз встречается при любом типе ЮИА, но чаще всего — при олигоартикулярном ЮИА, и реже — системном ЮИА. Воспаление обычно затрагивает радужную оболочку глаза (иридоциклит). Иридоциклит при ЮИА обычно не вызывает симптомов (нет боли или покраснения), но иногда приводит к нечеткости зрения и неправильной форме зрачков. Тем не менее, без лечения иридоциклит может привести к образованию рубцов, катаракте, глаукоме и необратимой потере зрения. В редких случаях у детей с артритом, связанным с энтезитом, появляется покраснение глаз, боль и чувствительность к свету.

Аномалии кожи встречаются в основном при псориатическом и системном ЮИА. У детей с псориатическим ЮИА могут появиться грубые похожие на псориаз корки на коже, опухнуть пальцы рук и ног, а также появиться выемки на ногтях. У детей с системным ЮИА иногда появляется кратковременная сыпь в виде плоских розовых или оранжево-розовых пятен с четким центром — в основном на туловище и верхних частях ног или рук. Сыпь возникает на несколько часов (часто вечером и сопровождается повышением температуры) и не всегда появляется в одном и том же месте.

Системный ЮИА вызывает повышение температуры и воспаление не только в суставах. У детей с системным ЮИА обычно повышается температура и появляется сыпь, которая часто предшествует боли в суставах и отекам. Температура поднимается и снижается обычно как минимум в течение 2 недель. Температура обычно наиболее высокая во второй половине дня или вечером (часто до 39°C и выше), а затем быстро приходит в норму. Ребенок с повышенной температурой может чувствовать себя усталым и раздражительным. Печень, селезенка и лимфатические узлы могут увеличиваться. Иногда воспаление развивается в оболочках, окружающих сердце (перикардит) или легкие (плеврит), что вызывает боль в груди. Это воспаление может быть причиной накопления жидкости вокруг сердца, легких и других органов.

Осложнения ЮИА

Любой тип ЮИА может препятствовать нормальному физическому росту. Без лечения может развиваться деформация суставов. Если ЮИА препятствует росту челюсти, это может привести к формированию маленького подбородка (микрогнатии). Многолетнее (хроническое) воспаление сустава может в итоге привести к деформации или необратимым повреждениям пораженного сустава.

Диагностика

Врач диагностирует ЮИА на основе симптомов и результатов медицинского осмотра.

Для ЮИА нет единого определяющего лабораторного анализа, но некоторые анализы крови помогают дифференцировать одну форму заболевания от другой. Проводятся анализы крови для выявления ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, антител к циклическому цитруллинированному пептиду и соответствующего антигена под названием HLA-B27, который присутствует у некоторых людей с ревматоидным артритом и связан с аутоиммунными заболеваниями. Однако у многих детей с ЮИА ревматоидный фактор или антинуклеарные антитела в крови отсутствуют.

Дети с ЮИА, у которых в крови есть антинуклеарные антитела, подвержены более высокому риску развития иридоциклита. Дети должны проходить обследование на иридоциклит у врача-окулиста (офтальмолога) несколько раз в год независимо от наличия симптомов, так как иридоциклит может не вызывать никаких симптомов, даже если воспаление глаза уже началось. Детям с олигоартикулярным или полиартикулярным ЮИА, у которых в крови присутствуют антинуклеарные антитела, следует проводить обследование глаз каждые 3 месяца. Детям с олигоартикулярным или полиартикулярным ЮИА, у которых в крови отсутствуют антинуклеарные антитела, следует проводить обследование глаз каждые 6 месяцев. Детям с системным ЮИА следует проводить обследование глаз один раз в год.

Для выявления характерных изменений в костях и суставах может быть проведена рентгенография.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Разные формы ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) лечат аналогичным образом, а для уменьшения выраженности боли и воспаления используются те же лекарственные препараты, что и для лечения артрита у взрослых. Как правило, для уменьшения выраженности симптомов используются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), и они наиболее эффективны при артрите, связанном с энтезитом. Тем не менее, несмотря на то, что НПВП способствуют облегчению симптомов, они не останавливают прогрессирование заболевания суставов.

Некоторые противоревматические препараты, так называемые базисные противоревматические препараты (БПРП), модифицирующие течение болезни, могут замедлять прогрессирование ЮИА и значительно улучшают результаты. БПРП включают метотрексат, этанерцепт, адалимумаб и инфликсимаб (ингибиторы фактора некроза опухоли альфа — белка, участвующего в воспалении), а также анакинру и канакинумаб (ингибиторы интерлейкина-1 — белка, участвующего в воспалении). К побочным эффектам метотрексата относятся снижение выработки лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов (угнетение костного мозга) и токсическое действие на печень, поэтому детям, принимающим этот препарат, необходимо регулярно сдавать анализ крови. Токлизумаб (ингибитор интерлейкина-6) назначают детям с полиартикулярным или системным ЮИА. Иногда, особенно у детей с спондилоартритом, применяется другой БПРП (сульфасалазин). Системный ЮИА часто хорошо поддается лечению препаратами, блокирующими эффекты интерлейкина-1.

Врачи могут вводить кортикостероиды прямо в пораженный сустав или суставы. Врачи стараются избегать использования системных кортикостероидов (например, перорального применения преднизолона), но применение этих лекарственных препаратов может быть необходимо у детей с тяжелым системным ЮИА. При необходимости лечения кортикостероидами, для снижения вероятности возникновения отдаленных осложнений, к числу которых относятся замедление роста, остеопороз (ломкость костей), катаракта и остеонекроз (гибель костной ткани), используется наиболее низкая возможная доза.

Иридоциклит первоначально лечится кортикостероидными глазными каплями, которые подавляют воспаление. Если это лечение неэффективно, часто используется метотрексат и, если необходимо, препарат, блокирующий воздействие фактора некроза опухоли. Глазные капли расширяют зрачок, таким образом помогая предотвратить необратимое повреждение глаза. Если глаз был поврежден, может понадобиться операция.

Как и при ревматоидном артрите у взрослых, у детей используется и немедикаментозная терапия. Например, физиотерапия и упражнения на гибкость помогают сохранять силу и функцию суставов.

Прогноз

При лечении у 50-70 % детей имеют место бессимптомные периоды (ремиссия). Прогноз у детей, больных полиартикулярным ЮИА с положительным ревматоидным фактором, менее благоприятный. При лечении на ранних стадиях большинство детей способно вести нормальный образ жизни.