Нейробластома забрюшинного пространства у детей

Нейробластома представляет собой злокачественное новообразование из симпатических нервных тканей. Чаще всего проблема касается пациентов детского возраста младше 4 лет, для взрослых же является большой редкостью.

Определение и основные характеристики заболевания

Нейробластома - экстракраниальное твердое новообразование новорожденных, состоящее из симпатических клеток (нейробластом). Клетки в эмбрионе мигрируют вдоль спинного мозга, заполняя мозговое вещество надпочечников и симпатические ганглии организма. Чаще всего опухоль локализуется в забрюшинном пространстве.

По статистике поражение фиксируется лишь у 14% детей и в большинстве случаев выявляется в возрасте до 4 лет. Симптоматика и признаки заболевания обнаруживаются уже при появлении метастаз.

Но новообразование обладает специфической особенностью - способностью к регрессии и самоустранению.

Прогноз наиболее благоприятен при обнаружении поражения в возрасте до одного года.

Признаки и проявления заболевания, симптоматика

На ранних этапах прогрессирования распознать заболевание удается редко из-за отсутствия выраженных проявлений. Симптоматика возникает на третьей и четвертой стадии, когда опухоль приобретает большие размеры и сопровождается ростом метастаз. При этом появляются признаки:

• периорбитальный синяк;
• формирование метастаз в костном мозге;
• диарея водянистого типа (возникает в результате активной секреции новообразования);
• снижение артериального давления и гемоглобина крови;
• припухлости в области живота или шеи, общая отечность;
• нарушение дыхательной функции (при образовании метастаз в легких);
• экзофтальм, синдром опсоклонуса-миоклонуса и иные нарушения работы зрительного аппарата;
• беспричинное уменьшение массы тела;
• подкожные метастазы (представляют собой узелки синего оттенка);
• паралич полный или частичный (возникает при деструктивных изменениях в спинном мозге).

Из-за отсутствия симптомов диагностировать поражение довольно сложно. Чаще всего рак обнаруживается при проведении лабораторных исследований и медосмотров на выявление иных поражений. Образование проходит следующие стадии развития:

1. I стадия. Отсутствие метастаз и рост единственного новообразования не более 5 сантиметров в диаметре. Выраженных признаков нет.
2. II стадия. Опухоль разрастается до 5-10 сантиметров в диаметре, но не сопровождается симптоматикой и формированием новых узелков.
3. III стадия. Возможно возникновение раковых узелков в лимфатической системе, а также опухоли более 10 сантиметров в диаметре.
4. IV. На первых двух этапах стадии возможен увеличение числа и рост метастаз, поражение лимфатической системы. Третий этап характеризуется увеличением образования до опасных размеров с возможным последующим регрессированием и исчезновением.

Выбор терапевтического метода зависит от стадии прогрессирования опухоли. Выживаемость пациентов составляет около 20% в течение пяти лет. Регресс возможен в 15-20% всех случаев.

Причины возникновения, предпосылки и факторы риска

Основной причиной болезни определяют зародышевую мутацию в процессе формирования и развития эмбриона. В результате ее появления нейробласты не успевают созревать, но при этом продолжают расти и делиться. Отчасти об этом свидетельствуют ситуации, при которых у пациентов младше трехмесячного возраста обнаруживают несозревшие нейробласты, не успевшие переродиться в низкодифференцированную онкологию.

Мутация нервных клеток проявляется на этапе внутриутробного развития. Считается, что формирование злокачественной опухоли возникает уже в этот период. При этом работа генов изменяется, меняются хромосомы плода.

Наследственный фактор имеет место быть, но занимает лишь 1% всех случаев заболевания как причина.

Диагностика заболевания и методы обнаружения

На ранних этапах развития обнаружение болезни вероятно лишь при проведении общего медицинского обследования или диагностике других патологий. Поэтому чаще всего определяется нейробластома забрюшинного пространства четвертой стадии.

При подозрении на заболевание в обоих случаях врач-педиатр направляет пациента на комплексное обследование, включающее в себя мероприятия:

1. Лабораторные исследования. Включают в себя анализы крови и мочи на катехоламины, ферритин, ганглеосайды. Их наличие свидетельствует о присутствии злокачественного новообразования.
2. Исследование опорно-двигательного аппарата и лимфатической системы на наличие метастазов. Для работы используется специальный радиоизотопный реагент. Дополнительно проводится магнитно-резонансная томография.
3. Биопсия. Предполагает изучение качественного состава образцов мягких тканей на наличие онкологических клеток. Обычно для этого берется пункция костного мозга.
4. Рентген и компьютерная томография. Позволяют определить локализацию образования, его форму и примерную величину.
5. Гистологический анализ. Необходим для определение качественного состава новообразования и подтверждения злокачественности.

После установления диагноза пациенту назначают дополнительные обследования для выбора метода и схемы терапии. Может применяться электрокардиограмма, рентгеновские снимки конечностей, анализы крови, ультразвуковое исследование внутренних систем. Необходимо не только подтверждение диагноза, но и определение стадии, вычисление шансов на выздоровление.

Методы терапевтического воздействия и способы лечения

Выбор методов производится в индивидуальном порядке и определяется факторами:

• возрастом пациента;
• его массой тела;
• местонахождением и величиной нейробластомы;
• группой риска, в которую входит пациент.

На практике применяют следующие методы:

1. Радиационное излучение. В зависимости от стадии заболевания и индивидуальных особенностей используется внутреннее или наружное излучение.
2. Химиотерапия (в том числе системная). Предполагает использование агрессивных лекарственных средств, направленных на разрушение тела и клеток онкологии.
3. Оперативное вмешательство. Предполагает хирургическое удаление новообразований и метастаз под общим наркозом.

В первой группе (с низкими рисками) показано проведение оперативного вмешательства с удалением новообразования. Возможно дополнительное применение химиотерапии. При средних рисках может быть назначена комбинация операции и воздействия препаратами, а также лучевое лечение. При высоких рисках практически во всех случаях необходима химио- и лучевая терапия.

Дополнительно может применяться терапия моноклональными телами, предполагающая устранение раковых клеток антителами организма.

Вероятные осложнения и последствия

Все возможные осложнения недифференцированной нейробластомы можно условно разделить на две группы: возникающие до лечения и после него. К первой категории относят:

• метастазирование в различные части тела, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, кожный покров;
• параличи и выраженный болевой синдром, возникающие в результате сдавливания спинного мозга и нервных окончаний при существенном разрастании опухоли;
• паранеопластические синдромы, вызванные выбросами гормонов опухоли.

После применения комплексной терапии требуется прохождение реабилитационного периода с постоянным наблюдением. На этом этапе возможно ухудшение самочувствия, рецидивы, выраженный болевой синдром. Иные последствия:

• ухудшение сопротивляемости организма;
• ухудшение самочувствия, вызванное воздействием агрессивных лекарственных препаратов;
• развитие отдаленных метастазов;
• развитие раковой опухоли после лучевого воздействия.

Для ускорения восстановления организма полагается диетическое питание с повышенным содержанием витаминов А, В, С, Е, а также микроэлементов. Рацион обогащается свежими овощами и фруктами, зеленью. Вредные продукты питания полностью исключаются на этапе лечения и восстановления.

Профилактические мероприятия

Предупредить нейробластому забрюшинного пространства практически невозможно. Ее формирование практически не зависит от генотипа родителей. Но при планировании ребенка важно вести здоровый образ жизни, отказаться от употребления алкоголя, вредного питания и нездоровых привычек. В первые месяцы жизни ребенка требуется постоянное наблюдение и профилактические посещения врача. Это особенно важно при осложнениях на этапе беременности.