Кератоконус

Общая информация

Термин «кератоконус» указывает на дегенеративное заболевание глаз, характеризующееся меньшей структурной жесткостью роговицы (прозрачная мембрана, расположенная в передней части глаза, которая представляет собой наиболее мощную линзу зрительного аппарата), которая имеет тенденцию истончаться, принимая форму конуса надуваясь к внешней стороне глаза.

Эта патология может поражать один или оба глаза, но в большинстве случаев она двусторонняя и вызывает большее снижение остроты зрения, чем больше деформируется роговица.

Если диагноз ставится быстро, с помощью осмотра глаза, поддерживаемого специальными инструментальными тестами (такими как топография, томография и пахиметрия роговицы), возможно вмешательство в кератоконус до того, как он достигнет более сложных уровней тяжести.

Что такое роговица?

Роговица — это тонкая мембрана, выравнивающая переднюю поверхность глаза, через которую можно увидеть радужную оболочку и зрачок.

Эта структура, которая в физиологических условиях оказывается прозрачной и лишенной кровеносных сосудов, может считаться самой мощной глазной линзой; фактически роговица представляет собой первую структуру глаза, с которой свет попадает на мозг и помогает сфокусировать изображения на сетчатке (мембране, которая покрывает внутреннюю часть глаза и состоит из чувствительной к свету нервной ткани; сетчатки) улавливает световые сигналы извне и преобразует их в биоэлектрические сигналы, которые достигают головного мозга, обеспечивая зрение).

Когда роговица повреждена, как во время этой патологии, изображения перестают быть четкими, и зрение ухудшается, достигая, в наиболее серьезных случаях, вплоть до полной слепоты.

Что такое кератоконус?

Кератоконус — дегенеративное заболевание глаз, характеризующееся деформацией роговицы; из-за этого заболевания роговица, которая обычно округлая, истончается и деформируется, принимая форму конуса, который набухает к внешней стороне глаза.

Следовательно, заболевание определяет изменение преломляющей способности роговицы, которая больше не сможет способствовать прохождению света к внутренним глазным структурам, и вызывает искажение зрения с восприятием нечетких изображений.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев кератоконус начинается в подростковом и взрослом возрасте, затрагивая оба глаза (хотя и в разной степени).

По оценкам, по крайней мере 1 из 1500 человек страдают, вероятно, в результате:

• Наследственности: некоторые исследования показали, что около 101015% пострадавших имеют члена семьи с таким же состоянием;
• Повреждения роговицы или травмы: они могут быть вызваны процессами втирания глаз, длительным использованием контактных линз, процессами раздражения, которые продолжаются с течением времени;
• Другие заболевания глаз, такие как:
  • Пигментный ретинит: наследственное заболевание сетчатки, которое вызывает прогрессирующую потерю зрения, что приводит к полной слепоте в тяжелых случаях.
  • Весенний кератоконъюнктивит: хроническое воспалительное заболевание переднего глаза (конъюнктивы и роговицы) двусторонняя, сезонная и неизвестная причина; затрагивает детей и подростков, которые живут в основном в теплых странах или в умеренном климате.
  • Ретинопатия недоношенных: двусторонняя патология, вызванная измененной васкуляризацией сетчатки; В основном поражает недоношенных детей, особенно с пониженным весом.
• Системные заболевания, такие как:
  • Синдром Дауна: генетическое состояние, вызванное наличием третьей копии (или ее части) хромосомы 21; вызывает интеллектуальный дефицит и физические отклонения.
  • Несовершенный остеогенез: аутосомно-доминантное генетическое заболевание (пораженные пациенты имеют по крайней мере одного больного родителя), характеризующееся аномалиями в синтезе коллагена.
  • Синдром Элерса-Данлоса: наследственная патология, характеризующаяся слабостью связок и гиперэластичностью кожи.
  • Врожденный амавроз Лебера: заболевание сетчатки, характеризующееся слепотой и реакциями ниже порога электрофизиологической стимуляции, связанное с нарушением зрения в течение первого года жизни.
• Окислительное повреждение, вызванное свободными радикалами: роговица может быть более уязвимой из-за механизма дисбаланса в активности некоторых специфических ферментов (белков, которые ускоряют выполнение некоторых биологических реакций); кроме того, некоторые клетки роговицы, ответственные за обновление ткани, из-за этой нестабильности будут работать ненормально, вызывая уменьшение толщины и характерную деформацию.

Симптомы и признаки

Характерный тренд кератоконуса является прогрессивным с течением времени; На самом деле заболевание стабилизируется в течение 10-20 лет.

Характерные симптомы кератоконуса изначально включают в себя:

• чувство раздражения глаз;
• повышенная чувствительность к свету (светобоязнь);
• двойное зрение с одним закрытым глазом;
• искаженное или неясное зрение.

Впоследствии, по мере прогрессирования заболевания, у пациента обнаружится:

• снижение ночного видения;
• увеличении близорукости или астигматизма;
• сложность ношения обычных контактных линз;
• отеки и шрамы роговицы;
• неспособность выполнять простые задачи, такие как вождение автомобиля, просмотр телевизора или чтение книги.

Эти симптомы могут возникать более или менее быстро, в зависимости от случая, и при очень запущенном заболевании определяют полное нарушение зрения и целостности глазного яблока.

Затронутые группы населения

Кератоконус поражает как мужчин, так и женщин и все этнические группы по всему миру. Нарушение имеет тенденцию развиваться чаще всего среди подростков в период полового созревания или около него, или в конце подросткового возраста. Недавние исследования (2015) показывают, что мужчины, афроамериканцы и латиноамериканцы имеют больший риск развития кератоконуса, в то время как женщины, американцы азиатского происхождения и люди с диабетом, по-видимому, имеют меньший риск.

Показатели заболеваемости и распространенности кератоконуса в медицинской литературе, как правило, сильно различаются. Одно долгосрочное исследование в Соединенных Штатах показало, что распространенность 54,5 диагностированных людей на 100 000 человек в общей популяции, или примерно 1 на 2000 человек. Тем не менее, по некоторым оценкам, заболеваемость может достигать 1 на 400 человек. Люди с семейным анамнезом кератоконуса подвержены большему риску развития заболевания, чем люди в целом.

Диагностика

Диагноз ставится во время осмотра глаз, и, если есть подозрение на заболевание, могут быть назначены углубленные обследования, которые позволяют с уверенностью установить наличие кератоконуса, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение или полную потерю зрения (в большинстве случаев тяжелая степень).

Наиболее полезные диагностические тесты:

• Топография роговицы: это отображение поверхности роговицы и позволяет оценить, благодаря использованию компьютеризированного оптического инструмента, который проецирует световые лучи на роговицу, ее толщину.
• Томография роговицы: инструментальное исследование, которое изучает кривизну и толщину роговицы на нескольких уровнях.
• Пахиметрия: измеряет толщину роговицы, определяя ее самую тонкую точку.

Лечение кератоконуса

Лечение подбирается исходя из состояния пациента и степени развития патологии; Основные терапевтические стратегии включают в себя:

• Использование очков или специальных контактных линз для повышения остроты зрения.
• Перекрестное связывание роговицы: оно используется на начальных стадиях заболевания и включает закапывание глазной капли на основе витамина В2 или рибофлавина, который проникает внутрь роговицы. Затем роговицу подвергают облучению в низких дозах ультрафиолетовыми лучами типа A (UVA) продолжительностью 30 минут, в течение которых применение витамина В2 повторяют каждые 5 минут. В конце этого процесса глаз лечится глазными каплями и мазями с антибиотиком и закрывается повязкой или с помощью терапевтической контактной линзы, которую нужно носить в течение 3-4 дней.
• Лечение факичными линзами: включает введение интрастромальных колец внутрь роговицы, чтобы стабилизировать ее и замедлить развитие болезни. Эта процедура уменьшает кривизну роговицы и улучшает остроту зрения, и, следовательно, можно приступить к имплантации факичных линз, чтобы исправить любые остаточные дефекты зрения, такие как близорукость, астигматизм, дальнозоркость. Особенно это показано тем, кто из-за кератоконуса не может носить контактные линзы.
• Кератопластика (пересадка (трансплантация) роговицы): это хирургическая процедура, при которой аномальная ткань роговицы удаляется и заменяется здоровой донорской тканью роговицы. Эта операция, как правило, предназначена для лиц с тяжелыми заболеваниями (например, роговица очень тонкая и/или зрение значительно нарушено) или для тех, кто не переносит или не реагирует на более консервативное лечение. Пересадка роговицы также может быть показана после эпизода отека роговицы, который не реагирует на другие варианты лечения. Есть несколько различных процедур пересадки роговицы, которые могут быть использованы. Трансплантация роговицы, как правило, эффективна для лечения людей с кератоконусом, но несет небольшой риск осложнений, включая отторжение донорской ткани организмом (отторжение трансплантата). Следует отметить, что пациентам с трансплантацией роговицы, как правило, все еще нужны жесткие контактные линзы после трансплантации, потому что роговица, хотя и более плоская, все еще не имеет идеальной формы.

Прогноз

Большинство пациентов с кератоконусом хорошо справляются с уходом за жесткими контактными и склеральными линзами.

Около 10% -20% пациентов с кератоконусом в конечном итоге нуждаются в трансплантации роговицы, но считается, что это число возрастет, если будет недоступен хороший уход за контактными линзами.

Данные свидетельствуют о том, что это заболевание, хотя и прогрессирует, у большинства пациентов через некоторое время стабилизируется.

Профилактика

Реальных стратегий профилактики кератоконуса не существует, но частые проверки зрения, особенно в случае больного в семье или частого и внезапного ухудшения зрения, позволяют разработать раннюю диагностику и предотвратить непоправимое повреждение роговицы, внедряя своевременное лечение.