Миастенический криз — состояние, требующее немедленной помощи

Миастенический криз: тварь ли я дрожащая или право имею?!

Но если в устах короля-отца она пронизана гордостью за сына-победителя, то для слуха врача-невропатолога – это всего лишь жалоба пациента, означающая буквально: мышцы, мои мышцы! В смысле: бедные мои мускулы!

Ведь «мио-» – первая часть любого сложного слова, имеющего отношение к мышцам вообще и мускульной патологии, в частности. К такой, как миастения.

Что же это за состояние и почему оно порождает кризы?

Myasthenia gravis pseudoparalitica, или астенический бульбарный паралич, или просто миастения.

Другое название: миастенический псевдопаралич. То есть быстро прогрессирующая патологическая утомляемость мускулатуры, иннервируемой черепно-мозговыми нервами, с возможностью вовлечения дыхательных мышц и иных мышечных групп.

Болезнь, характеризующаяся наследственно обусловленным состоянием иммунитета с развитием агрессии к клеточным структурам собственного тела.

Точнее, аутоагрессии, ибо организм защищается от них, образуя антитела – он воспринимает их как чужеродные образования, с возникновением на «полном серьёзе» реакции «антиген-антитело».

Причём реакция эта, направленная на борьбу с собственным организмом, возникает после проживания самых банальных жизненных ситуаций.

Например, отказал лифт, и страдающему миастенией пришлось пройти пару лестничных маршей собственными ногами. Другой бы отдышался – и всё забыл, но у миастеника может наступить смерть… от переутомления.

Ибо в аутоиммунную реакцию могут быть вовлечены не только мускулы глаз, губ, лица, глотки, языка и шеи, но и любые мышцы вообще. Поэтому элементарная ходьба по лестнице способна привести к самым непредсказуемым последствиям, вплоть до прямого повреждения сердца.

Механизм развития блокады нервно-мышечной передачи прост. Вследствие образования антител наступает деструкция постсинаптических мембран миокардиоцитов вместе с «впаянными» в них холинорецепторами – для развития острой сердечной недостаточности этого вполне достаточно.

Однако, такая ситуация возникает редко, потому что больной знает свои возможности и тщательно рассчитывает силы в положении, где другие «берут штурмом».

Но даже в условиях спокойного, размеренного быта больному после ночного сна сложно поднять «свинцовые» веки, после несущественной для обычного человека физической нагрузки у него заболевают ноги, «отваливаются» из-за усталости руки, возникает усталость языка с трудностью выговаривания слов, да и глотание даётся тяжело.

И день его, не пройдя и половины своего пути, заканчивается «павшими» на глаза от усталости веками и «трясучими» от слабости ногами. Либо одышкой, кашлем, попёрхиванием. Либо всем понемногу.

И это – не симуляция, и не природная лень. Это признаки бульбарных расстройств астенического свойства – знаки быстрого истощения химизма нервно-мышечной синаптической передачи, механизм нарушения которой может быть подтверждён проведением медикаментозных проб.

Механизм развития миастении

Неслучайная случайность, или поводы для криза

Причиной самой миастении является генетический «каприз» природы, которому организм «подыгрывает» позволяя появиться гиперплазии либо опухоли тимуса, либо же допуская существование бокового амиотрофического склероза, полидерматомиозита, рака лёгкого, яичника, молочной либо предстательной железы.

Факторами же, провоцирующими наступление миастенического криза, служат:

• внедрение в организм чужеродного белка (развитие острого инфекционного – особенно вирусного – процесса либо обострение хронического);
• последствия напряжений (психических или физических), а также телесных повреждений (включая хирургические вмешательства);
• приём нейролептиков, транквилизаторов с эффектом миорелаксации (в том числе препаратов, не предписанных лечащим врачом, либо – предписанных, но неправильно принимаемых, когда допускается употребление неадекватных доз либо происходят пропуски в приёме препарата);
• «особенные периоды» в жизни женщины (ПМС с его гормонально-иммунными «шквалами»).

Трепещи, желудочек – играем криз!

Миастенический криз – «пиковое состояние» в течении заболевания, способное при неоказании своевременной (реанимационной) помощи

вызвать смертельный исход, ибо при нём возникают глубокие расстройства жизненно важных процессов в организме.

Он всегда развивается неожиданно, имея вид остро нарастающей дыхательной недостаточности на фоне стремительно развившейся в больших мышечных группах прогрессирующей слабости генерализованного характера (вследствие развития в них парезов).

Такими группами могут стать:

• мышцы глотки, осуществляющие глотание и предотвращающие попадание в дыхательные пути пищи либо слизи (с наступлением удушья – асфиксии);
• мускулы, обслуживающие гортань;
• действующие согласованно мускулатура диафрагмы и обеспечивающие вдох межрёберные мышцы.

В зависимости от времени протекания и степени тяжести состояния пациента, кризы имеют градацию от лёгкого и среднетяжёлого до тяжёлого и молниеносного.

При обычном «сценарии» происходит прогрессирующее нарастание внезапно развившейся дыхательной недостаточности, а сам процесс занимает буквально несколько минут.

Вместе с появлением ощущения «недостатка» воздуха и вызванными этим ощущением тревогой и общим возбуждением происходит учащение дыхания с гиперемией лица, учащением пульса до 160 (и более) ударов в 1 минуту и повышением систолического АД до 200 (и более) мм Hg.

Затем частота и активность дыхательных движений падает – дыхание урежается и становятся поверхностным, доходя до видимости полного прекращения. В связи с прогрессированием гипоксии цвет кожи становится синюшным (цианотичным), АД едва достигает цифры в 80 мм Hg, пульс определяется с большим трудом либо доходит до «нитевидного».

Сознание ввиду наступления острой гипоксии головного мозга приобретает характер «спутанного», затем теряется.

Помимо нарушения основных жизненных функций, появления афонии, дисфагии, дизартрии, присоединяются и вегетативные расстройства в виде мидриаза, пареза кишечника и мочевого пузыря с непроизвольными дефекацией и мочеиспусканием, вытекания слюны из угла рта, выступания на коже холодного липкого пота.

Изолированное, либо сочетанное поражение миокарда также способно привести к летальному исходу вследствие наступления острой сердечной недостаточности – либо ввиду развития инфаркта миокарда, либо по причине тяжёлого расстройства ритма сердца (трепетания и мерцания желудочков, являющихся основной причиной наступления внезапной сердечной смерти).

Диагноз налицо, симптомы – на лице

У врача-невропатолога, «заточенного» на распознавание данной патологии, диагноз затруднений вызвать не способен ввиду классического для данного нарушения внешнего облика, характера движений, походки и речи страдающего миастенией.

Врач же терапевт, увидев носителя достаточно редкой (от 5 до 10/100 тысяч человек) болезни впервые, подумает об остром расстройстве мозгового кровообращения (в вертебробазилярном бассейне), об опухоли ствола мозга, либо же об одной из форм менингита с расстройством функции глазодвигательных нервов.

Упавшие» (или почти «упавшие») на глаза веки, расстройства движений глазных яблок с появлением диплопии и стробизма (косоглазия); затруднённость речи («каша во рту» при произнесении слов), «гнусавость» голоса от быстрого утомления мышц языка и нёба; понуро «свисающая» голова, которую «не держит» шея; безмерная усталость даже от непродолжительной беседы и более-менее длительной фиксации взгляда (не говоря уже об утомлении от жевания пищи и чтения) являются достаточно характерными симптомами миастенического криза.

Подтверждают предположение о миастении и анамнестические сведения.

Это хронический характер болезни с неуклонным (без лечения) прогрессированием и тенденцией распространения патологии на всё новые мышечные группы (на туловище, конечности вплоть до развития тетраплегии).

И в конечном итоге – с переходом из локальной (с миастеническими эпизодами) в генерализованную форму, приводящую к генерализованной слабости и развитию миастенических состояний (периодов стабильных проявлений, имеющих значительные сроки) и кризов.

В пользу миастении говорит и усиление проявлений болезни во второй половине дня, чёткая связь нарастания слабости с физической нагрузкой или воздействием на нервную систему.

Ввиду того, что такой больной добраться до поликлиники самостоятельно не может, все вопросы адресуются сопровождающему миастеника лицу, хорошо знакомому со всеми нюансами его жизни и подробностями лечения.

При объективном исследовании выявляется динамичная лабильность симптомов – усиление их при попытке фиксирования взгляда и чтении, чёткая очерченность проявлений мышечными группами, находящимися в сфере влияния черепно-мозговых нервов (в начале болезни либо при её локальной форме).

Ценным диагностическим критерием является истощаемость сухожильных рефлексов, а при проведении повторяющейся электромиостимуляции – неестественно высокая утомляемость мышц с выраженной способностью к возвращению тонуса после краткого отдыха.

При стимулированной электромиографии отмечается нормальное значение суммарного вызванного потенциала действия исследуемого мускула со снижением амплитуды при ритме стимуляции с частотой 3–5 и 50 импульсов/сек.

Ещё более значимым фактором в диагностике миастении является проведение прозериновой пробы.

Сутью метода является значительное улучшение физического состояния с резким ослаблением проявлений болезни через полчаса-час после подкожного введения 1–2 мл 0,05% раствора Прозерина.

Дифференциация от других отклонений

Для дифференциации миастении от офтальмоплегий иного генеза используется импедансометрия акустического стапедиального рефлекса, данные которой также подтверждаются проведением фармакологических проб.

При дифференциации миастенического криза от холинергического (вызванного передозировкой АХЭП) в пользу второго говорят возникновение поноса, рвоты, болей в животе, общей дрожи во всём теле; при проведении прозериновой пробы наступает уменьшение выраженности симптомов миастенического криза, в то время как при кризе холинергическом этого не наблюдается.

Когда нужна экстренная помощь

При развитии миастенического криза вследствие недостаточности дозы АХЭП (антихолинэстеразных препаратов) требуется:

• незамедлительное внутривенное введение Прозерина (в дозе от 0,5 до 1 мл 0,05 % раствора), дополняемое внутримышечным (по 2–3 мл каждые 2–3 часа);
• подкожное введение 5% раствора Эфедрина;
• внутривенное введение препаратов калия;
• введение Оксазила в форме свечей, либо Калимина (Местинона), либо сочетание Местинона с Оксазилом.

Подкожное введение 0,5-1 мл раствора Атропина позволяет снизить гиперсаливацию и гиперпродукцию трахеобронхиального секрета.

При необходимости допустимо использование:

• сердечных гликозидов;
• кофеина;
• кордиамина;
• при возникновении сосудистого коллапса применяются адреномиметики (Адреналин, Мезатон, Дофамин).

Лечение миастенического криза осуществляется в палате интенсивной терапии.

Если, несмотря на применение больших доз Прозерина, восстановления проходимости дыхательных путей не наступает и развитие угрожающей жизни слабости дыхательной мускулатуры нарастает, прибегают к трахеостомии по жизненным показаниям либо, произведя

интубацию, переводят пациента на аппаратное дыхание (ИВЛ).

Производится поддержание баланса жидкости и электролитов, осуществляются инфузии Полиглюкина и Реополиглюкина; с целью борьбы с метаболическим ацидозом производится внутривенное капельное введение 1% раствора соды (натрия бикарбоната).

Наиболее эффективным методом экстренного лечения является очистка крови от патологических аутоиммуннокомплексов (гемосорбция либо плазмоферез).

Исключительно важным моментом является правильная дифференциация природы наступившего криза, ибо криз смешанного типа исключает использование АХЭП в продолжение всего периода ИВЛ.

Передозировка АХЭП способна привести к холинергическому кризу (напоминающему криз миастеничесий) и потребовать отмены антихолинергических средств и внутривенного или подкожного введения 0,5 мл раствора атропина (при необходимости повторного).

После утихания холинергического криза применение прозериновой пробы возможно не ранее, чем через сутки.

Для питания пациента производится введение назогастрального зонда.

Дальнейшая терапия после купирования приступа

Лечение миастении преследует две основные цели:

• восполнение возникшего (относительного) дефицита ацетилхолина для восстановлением нервно-мышечной передачи;
• подавление аутоиммунного ответа организма.

Первое направление терапии (при лечении локальной – глазной и глоточно-лицевой миастении) предлагает использование антихолинэстеразных средств: Прозерина, Пиридостигмина бромида (Местинона, Калимина), Оксазила, где выбор оптимальной индивидуальной дозы, позволяющей добиться компенсации процесса, зависит не только от тяжести симптоматики данного клинического типа, но и от осложняющей основное заболевание патологии и индивидуальной реакции на применяемый препарат.

Дополнением к применяемому лечению служат препараты калия (оротат либо хлорид), Эфедрин, Верошпирон, в более тяжёлом варианте – внутримышечное введение 1,5–2 мл 0,05% раствора Прозерина за 30 минут до еды.

Генерализованная миастения требует применения более серьёзных средств, включая использование иммуносупрессивных препаратов и кортикостероидов (преимущественно Метилпреднизолона в дозе 100 мг через день). С наступлением стойкого улучшения, достигнутого длительным приёмом максимальной дозы КС, она снижается до поддерживающей.

Серьёзных успехов в терапии страдания позволяет достичь применение энтеросорбентов (Полифепана, получаемомого гидролизом лигнина), иммуномодуляторов, экстракорпоральной фотохимиотерапии (фотофереза).

Хирургический метод лечения миастении предлагается при:

• генерализованной среднетяжёлой и тяжёлой степени заболевания;
• прогрессировании генерализованной миастении лёгкой степени;
• появлении миастенических кризов (включая упоминание в анамнезе);
• признаках опухолевого перерождения вилочковой железы.

Стандартным методом хирургического лечения вилочковой железы является тимэктомия (при опухолевом перерождении заменяемая тимомтимэктомией); гломэктомия с удалением каротидного гломуса в настоящее время в лечении не используется.

При неполной либо противопоказанной (у лиц пожилого возраста, имеющих генерализованную форму миастении) тимэктомии показана рентгенотерапия на область вилочковой железы.

Прогноз для жизни, или Hasta la vista, Myasthenia!

Несмотря на серьёзность прогноза заболевания, имеющего аутоиммунную основу, минули те времена, когда миастения являлась смертным приговором в абсолютном большинстве случаев – сейчас она способна «лишь» довести больного до инвалидной коляски.

Появилась ли надежда на полное исцеление сейчас, и возможно ли самоизлечение?

Надежда на спонтанную ремиссию – «вещь» очень зыбкая, а наступившее при беременности улучшение состояния не обязательно будет стойким.

Миастенические кризы с возможностью летального исхода – вот наиболее вероятное будущее, ждущее больного при упорном игнорировании

первых тревожных симптомов.

Поэтому вопрос будущего, которое «грозит» миастенику – это во многом вопрос своевременного обращения за специализированной неврологической помощью и раннего начала лечения.

А далее должны наступить годы подвижнического, скрупулёзного выполнения врачебных назначений, ибо только внимательное отношение в применении прописанных лекарственных средств позволит достичь заметного улучшения.

Не менее важной мерой является и забота о максимально возможном в данной ситуации укреплении своего здоровья, ибо нахождение в затхлой атмосфере годами не убираемой квартиры здоровья явно не прибавит.

Также как и бесконечное «оплакивание» своей судьбы, ведущее к депрессии и прогрессированию болезни.