Подковообразная почка

Что такое подковообразная почка?

Как следует из названия, подковообразная почка — это патология, при которой две почки сливаются вместе, в виде подковы. Тем не менее, состояние характеризуется не только ненормальной формой и структурой почек, но и их ненормальным расположением.

Вместо того, чтобы присутствовать в верхней части живота, под грудной клеткой и рядом с позвоночником, подковообразная почка обычно находится значительно ниже в тазу. Это не единственная генетическая аномалия расположения или структуры почек. Другой распространенной проблемой при подковообразной почки является эктопия почек.

Прежде чем понять, почему формируется подковообразная почка и каковы ее последствия, необходимо понять нормальное образование человеческой почки во время формирования плода.

Понимание формирования нормальной человеческой почки

Когда мы находимся в зачаточной стадии и превращаемся в полноценного человека, почки (два парных органа) проходят три стадии развития, прежде чем формируется в полностью функциональные и зрелые почки:

1. пронефрос (предпочка);
2. мезонефрос (первичная почка);
3. метанефрос (вторичная почка).

Представьте себе изначальный суп из клеток и примитивных структур, которые будут объединяться в полностью функциональную развитую почку. Стадия метанефроса достигается примерно через 6 недель беременности. Он состоит из так называемой «метанефрической мезенхимы» и «зачатка мочеточника». Эти структуры в конечном итоге образуют почку и мочеточник.

Почему мы должны понимать этот процесс формирования? Что ж, как только мы поймем, что человеческая почка претерпевает определенные структурные и позиционные изменения, пока не достигнет кульминации в своей окончательной форме, становится легче понять отклонение от нормы, как подковообразную почку. Поэтому интересно отметить, что описанная выше стадия метанефроса (которая предшествует развитой почке) фактически расположена в тазу, а не там, где лежит зрелая почка (верхняя часть живота)!

По мере того, как мы вырастаем из зародыша в ребенка, рост тела приводит к изменению относительного положения этой развивающейся почки, так что она движется от таза и постепенно поднимается к своему окончательному положению (под грудной клеткой и рядом с позвоночник). Мало того, что почки поднимаются, они к тому же фактически вращаются внутрь. Этот процесс называется ротацией, в то время как подъем почки к ее окончательному месту называется миграцией. Этот процесс завершается к тому времени, когда эмбриону исполняется 8 недель.

Теперь, когда есть общее представление о формировании человеческих почек, мы можем начать понимать, что любые нарушения процессов ротации или миграции будут означать, что эти парные органы могут быть не только расположены в неправильном месте, но и, возможно, в конечном итоге оказаться слитыми в одну массу, а не отчетливые правую и левую почки.

Образование подковообразной почки

Подковообразная почка — это то, что называется «аномалией слияния». Как следует из названия, аномалия слияния происходит, когда одна почка сливается с другой. Это происходит из-за любого нарушения нормального процесса миграции обеих почек. Чаще встречается явление, при котором ненормальная миграция затрагивает только одну почку, а не другую, что приводит к тому, что оба органа присутствуют на одной стороне позвоночника. Это называется «перекрестная почечная эктопия».

В обычной подковообразной почке нижний полюс почек срастается и, следовательно, образует типичную подковообразную форму. Трубы, которые выводят мочу из почек (так называемые мочеточники), все еще присутствуют и осушают каждую сторону по отдельности. Слитая часть почки называется «перешеек».

Этот перешеек может или не может лежать симметрично по позвоночнику. Если он лежит ближе к одной стороне, чем к другой, это называется «асимметричной подковообразной почкой». Функциональная ткань почек может составлять или не составлять перешеек, поэтому нет ничего необычного в том, чтобы наблюдать только две почки, соединенные нефункционирующей полосой фиброзной ткани.

Распространенность

В среднем, исследования сообщали о наличии подковообразной почки где-то у 0,4 до 1,6 пациентов из каждых 10000 живорожденых. Тем не менее, это только зарегистрированная заболеваемость. Фактическая заболеваемость может быть выше, поскольку наличие подковообразной почки часто неизвестно больному пациенту.

Симптомы подковообразной почки

У большинства людей, рожденных с подковообразной почкой, симптомы не проявляются. Фактически, подковообразные почки часто случайно обнаруживаются при рентгенологических исследованиях, которые проводятся по другим причинам. Однако, когда признаки и симптомы присутствуют, они обычно связаны с отклонениями в мочеиспускании, вызванными неправильным расположением и ориентацией почек. Некоторые из симптомов:

• Жжение во время мочеиспускания, повышенная частота мочеиспускания, срочность мочеиспускания — все это возникает из-за повышенной склонности к развитию инфекций мочевыводящих путей. Эта тенденция наблюдается из-за неоптимального оттока мочи. Это приводит к образованию очагов статической мочи, которая является отличной средой для роста и процветания бактерий.
• Боль в боку или в области таза из-за обструкции потока мочи.
• Повышенный риск почечных камней (нефролитиаз). Это, в свою очередь, вызовет боль в боку или в области таза, как описано выше, но также может вызвать появление крови в моче. Камни сами по себе могут привести к инфекции мочевых путей.
• Появление мочевого рефлюкса от мочевого пузыря к мочеточникам, что может привести к повышенному риску инфекций мочевыводящих путей, а также рубцов в почках. Это называется везикуретный рефлюкс.
• Гидронефроз — это состояние затрудняет систему оттока мочи из почек. Это состояние может быть создано почечными или мочеточниковыми камнями, а также сдавлением мочеточников внешними структурами.
• Другие генитальные аномалии — поскольку подковообразная почка может быть частью более широкого спектра генетических аномалий, также могут быть отмечены другие пороки развития урогенитального тракта. К ним относятся неопущенные яички у мальчиков или аномальная структура матки у девочек.

Осложнения

Большинство осложнений проистекает из вышеупомянутых симптомов и признаков подковообразной почки, часто связанных с обструкцией мочевыводящих путей.

Интересно, что у пациентов с подковообразной почкой повышенный риск возникновения опухоли почки определенного типа, называемой «опухоль Вильмса». Причины этого риска не до конца понятны. Впервые это было установлено в отчете национальной исследовательской группы по опухолям Вильмса, которое проводилось в течение почти 30 лет и выявило 41 пациента с опухолью Вильмса, у которых также была подковообразная почка.

Возможно, более насущной проблемой в повседневной жизни является тот факт, что подковообразная почка более восприимчива к травмированию в результате тупой травмы живота. Например, при травме ремнем безопасности, полученной во время автомобильной аварии, ремень безопасности может раздавить брюшное содержимое, в том числе подковообразную почку, по отношению к позвоночнику. Нормальные человеческие почки, которые сидят выше и не связаны друг с другом, обычно не подвержены такому риску.

Диагностика

Как упомянуто выше, подковообразная почка обычно обнаруживается при случайной визуализации брюшной полости. Дальнейшие исследования обычно необходимы, если были отмечены вышеописанные симптомы, признаки или осложнения. Например, если человек страдает от повторных инфекций мочевыводящих путей при подковообразной почке, врач-нефролог обычно рекомендует то, что называется мочеиспускательной цистоуретрограммой, чтобы определить, присутствует ли какой-либо рефлюкс мочи.

Другие обследования, которые могут быть заказаны, включают:

• Скрининг функций почек: они, как правило, включают анализы крови, такие как азот мочевины и уровень креатинина, и оценку скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Анализ мочи на белок или кровь также будет полезен.
• Сканирование почечной артерии для подтверждения обструкции.
• КТ-урография.

Лечение подковообразной почки

Если никаких серьезных осложнений или симптомов нет, а функция почек нормальная, дальнейшее лечение не требуется. Пациент, однако, все же должен быть предупрежден о подверженности своей почки тупой травме живота.

Если имеются осложнения, отмеченные из-за обструкции потока мочи, пациент должен обследоваться у специалиста (нефролога и уролога), чтобы определить дальнейшие действия и выяснить, может ли хирургическая коррекция устранить обструкцию. У большинства пациентов долгосрочный прогноз хороший.

Заключение

Помните, что подковообразная почка является относительно редким нарушением положения и структуры почек. Хотя у большинства пациентов симптомы не проявляются, и их подковообразная почка обычно случайно обнаруживается при визуализации, имейте в виду, что симптомы могут проявляться у меньшинства пациентов и обычно связаны с обструкцией потока мочи, камнями в почках или инфекциями мочевыводящих путей.

При наличии симптомов может потребоваться лечение, включая хирургическое вмешательство для устранения обструкции, однако у большинство пациентов болезнь можно безопасно контролировать и без хирургического вмешательство. Хотя вам необходимо помнить о повышенном риске травмирования подковообразной почки (особенно при тупой травме живота), помните, что долгосрочный прогноз благоприятен!