Болезнь из внутренней оболочки сосудов — саркома Капоши

Саркома Капоши – заболевание, обусловленное появлением злокачественного процесса в пределах дермы. Новообразования берут свое начало из внутренней оболочки сосудов, проявляются сначала в виде пятна, а потом в качестве плотного подкожного узла. Болезнь названа в честь венгерского дерматолога, который смог ее описать в конце девятнадцатого века.

Причины и механизм развития

Досконально причины развития саркомы Капоши не изучены, однако ученые предполагают наличие связи межу заболеванием и следующими факторами:

1. Первоначальные злокачественные изменения. Сюда можно отнести лимфосаркому, миеломную болезнь и прочие подобные структурные нарушения тканей.
2. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Согласно современным показателям саркома Капоши гораздо чаще встречается у ВИЧ-инфицированных людей (40-60% от общего числа пациентов).
3. Герпес. Речь идет не о простом вирусе герпеса, а микроорганизме, относящемуся к 8 типу. В ответ на его активное размножение происходит синтез специфических антител, постепенно меняющих структуру эндотелия, а в дальнейшем и дермы.
4. Наследственность. Практически в развитие любого заболевания вносит свой вклад генетическая предрасположенность, и данная патология не становится исключением.

Саркома Капоши несколько отличается от других типов злокачественной опухоли. Ее рост напрямую зависит от иммунного статуса человека, способного подавить дальнейшее развитие заболевания, она прогрессирует достаточно медленно, морфологически отсутствует клеточная атипия и деградация. По факту она в большей степени напоминает проявление длительного воспалительного процесса, чем раковый процесс.

Патогенез также практически не изучен, есть версия о том, что в процессе формирования синдрома иммунодефицита человека (СПИД) поражаются Т-лимфоциты. Именно эти клетки начинают синтезировать большое количество онкостатинов – белковых молекул, стимулирующих рост мелких сосудов в дерме и приводящих к реконструкции тканей.

Классификация и симптомы

Различают несколько типов заболевания:

• классический;
• эндемический;
• эпидемический;
• иммунносупрессивный.

Для классического течения патологии характерно появление пятен и узлов на боковых поверхностях конечностей. При этом вовлекаются лишь кожные покровы, слизистые оболочки остаются неизменными. Болевой синдром возникает редко, больше вероятность, что пациент будет жаловаться на жжение и зуд поражённых участков. Данный тип саркомы Капоши проходит три основных стадии:

1. Пятнистая. На коже образуются темно-красные или почти фиолетовые пятна, диаметр которых не превышает пяти миллиметров. Является достаточно весомой причиной для обращения к врачу.
2. Папулезная. На участках, где раньше были пятна, возникают чуть большим диаметром припухлости, постепенно уплотняющиеся и сливающиеся между собой.
3. Опухолевая. Узлы увеличиваются до пяти – семи сантиметров, новообразования различные по плотности, имеют тенденцию к дальнейшему слиянию и изъязвлению.

Стоит отметить, что затронутые очаги слоя кожи располагаются симметрично, а данный тип чаще всего обнаруживается у мужчин средних лет (от тридцати до сорока).

При эпидемической форме наблюдается сопутствующее расстройство в виде СПИДа. Болезнь формируется в молодом и среднем возрасте в основном, то есть у лиц от двадцати до сорока лет. Опухоли располагаются в нетипичных местах: на носу, слизистых оболочках, на руках. Поражаться также могут внутренние органы и лимфоузлы.

Эндемический тип характерен для грудных детей, здесь большую роль играет наследственных фактор и некоторые генетические мутации. Кожные покровы остаются практически неизменными, в процесс вовлечены системы органов и лимфатические узлы.

Иммунносупрессивная форма появляется при агрессивном лечении иммунодепрессантами, например, при пересадке человеку донорских органов или аутоиммунных процессах. Ее особенностями становятся:

• внезапное, бурное начало;
• узлы формируются за считанные часы;
• более подвержены внутренние органы, например, желудочно-кишечный тракт или легкие;

Если узлы локализуются в слизистой оболочке бронхов, то больной может жаловаться на одышку, субъективное ощущение нехватки воздуха, слабость, кровохарканье. При отмене приема медикаментов заболевание постепенно идет на спад, однако требуется регулярный контроль за состоянием тканей с помощью эндоскопии.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ 10), болезнь относится к одноименной рубрике и шифруется как С46.

Диагностика

Диагностика подразумевает проведение общего осмотра кожи, слизистых дерматологом или онкологом и прохождение целого ряда инструментальных, лабораторных исследований.

Для лабораторного анализа изначально берется кровь на ряд обследований:

• определение количества иммуноспецифических клеток с помощью ИФА или других методов;
• определение ВИЧ-инфекции или вируса герпеса восьмого типа;
• проверка общего состояния организма, наличия нарушений в работе печени и других органов, воспалительного процесса.

Из инструментальных методов в зависимости от формы саркомы Капоши пациент проходит следующее обследование:

• бронхоскопия при подозрении поражения слизистых оболочек бронхов;
• обзорная рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости с контрастированием и без него;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, мочевыделительной системы;
• фиброгастродуоденоскопия – подробное визуальное изучение тканей пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки;
• компьютерная, магниторезонансная томография.

Практически «золотым стандартом» диагностики становится биопсия узла – взятие живого биологического материала у больного с целью дальнейшего микроскопического изучения. Гистологически наблюдается образование новых мелких сосудов, пролиферация молодых фибробластов.

Лечение

Терапия делится на два основных направления: местное и системное. Системное лечение показано больным с хроническим течением патологии и при отсутствии иммунодефицитного состояния, так как при наличии последнего вводимые препараты токсически воздействуют на костный мозг и вызывают массу осложнений.

При эпидемическом, иммунносупрессивном типе подходит такое лекарственное средство, как проспидий хлорид, который никоим образом не влияет на функциональную активность иммунной системы, органов кроветворения. С целью повышения иммунного статуса назначается прием интерферонов группы альфа и бета, их сочетают с Доксорубицином липосомальным.

Наиболее современным методом терапии считается использование Валганцикловира, способного подавить репликацию и дальнейшее распространение вируса герпеса восьмого типа. Препарат неплохо переносится пациентами, из побочных эффектов наиболее вероятны диспепсические расстройства, аллергия, головные боли, изменение показателей артериального давления.

Для местного лечения подходит криотерапия, облучение пораженных областей, инъекции различных лекарственных средств в сформировавшиеся узлы, аппликации с использованием того же проспидия хлорида.

На видео врач подробно рассказывает о современных методах облучения и о последствиях лечения.

При наличии СПИДа и других патологий врач подбирает также терапию, направленную на первоначальную патологию.

Прогноз и профилактика

Так течение заболевания может быть трех типов (острым, подострым, хроническим), а развивается болезнь в четырех разных формах, то и прогноз варьирует. Наибольшая смертность от саркомы Капоши регистрируется у людей, болеющих от двух месяцев до года. Далее доктора путем корректировки терапии добиваются ремиссии или полного выздоровления больного.

К наиболее вероятным осложнениям относятся:

• деформация верхних, нижних конечностей;
• кровотечение из распадающихся новообразований;
• быстро наступающая интоксикация организма и полное его истощение (кахексия);
• появление язв, как входных ворот для инфекции, сепсис, инфекционно-токсический шок;
• лимфостаз в лимфатических сосудах.

Профилактики саркомы Капоши как таковой не существует. Врачи рекомендуют не вступать в беспорядочные половые связи с различными партнерами, чтобы не заразиться герпесом или не лечиться в дальнейшем от ВИЧ-инфекции. Партнерам необходимо хорошо обдумать возможную желаемую беременность, если один из них страдает подобным заболеванием.