Что такое геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это группа заболеваний, при которых наблюдается повышенная склонность к подкожным кровоизлияниям и кровоточивости. Это состояние может быть отдельной патологией или симптомом различных болезней. Без лечения такое нарушение свертываемости крови может привести к серьезным осложнениям.

Причины и виды патологии

Геморрагические диатезы возникают в любом возрасте. Причины этих патологий связаны с нарушением свертываемости крови, дисфункцией тромбоцитов или повышенной проницаемостью сосудистых стенок. Склонность к повышенной кровоточивости может быть проявлением врожденных и приобретенных заболеваний.

Врожденные формы геморрагического диатеза встречаются при следующих генетических болезнях:

1. Гемофилия. Это наследственное заболевание, которое характеризуется очень низкой свертываемостью крови. При повреждениях кожи у таких больных возникают долгие кровотечения, которые очень трудно остановить. Но чаще происходят внутренние, а не внешние кровоизлияния, которые и проявляются в виде геморрагического диатеза.
2. Недостаточность протромбина. Это очень редкая генетическая патология, при которой резко снижена свертываемость крови из-за врожденного нарушения синтеза протромбина.
3. Тромбастения Гланцманна и синдром Бернара-Сойлера — это генетические болезни, при которых процесс коагуляции нарушен из-за дисфункции тромбоцитов. Наблюдается повышенная кровоточивость и геморрагический диатез на коже.
4. Болезнь Виллебранда — генетическое заболевание, при котором в организме неправильно работает фактор фон Виллебранда — протеин, отвечающий за свертывание крови.

Врожденные заболевания, при которых наблюдается геморрагический диатез, встречаются редко. Гораздо чаще повышенная кровоточивость бывает при приобретенных недугах. К нарушению свертываемости крови могут приводить следующие патологии:

1. Болезни печени, особенно цирроз, могут приводить к тромбоцитопении и снижению свертываемости крови. Причиной этого могут стать и почечные заболевания.
2. Недостаток витамина К может наблюдаться у грудничков (геморрагическая болезнь новорожденных). Это может произойти из-за нарушения всасывания этого вещества или отсутствия специальных бактерий в кишечнике, продуцирующих витамин.
3. Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка) приводят к тому, что антитела организма начинают атаковать тромбоциты.
4. Геморрагический васкулит. При этом заболевании увеличивается проницаемость сосудов, и возникают множественные подкожные кровоизлияния.
5. При таких тяжелых состояниях, как сепсис или шок, могут повреждаться стенки сосудов, что приводит к диатезу.
6. Недостаток витамина С приводит к ломкости кровеносных сосудов. Особенно это проявляется у больных после хирургических вмешательств.
7. Нередко геморрагические диатезы наблюдаются в преклонном возрасте из-за повышения хрупкости сосудов.
8. Большие дозы радиации и химиотерапия вызывают нарушение образования тромбоцитов и повышенную кровоточивость.
9. Прием некоторых лекарств (например, стероидных гормонов) может приводить к повышенной кровоточивости.
10. Иногда диатез имеет невротическое происхождение. У психических больных это может быть связано с приемом лекарств, влияющих на состав крови и проницаемость сосудов, а также с нанесением себе увечий (самоистязание).

Симптомы и осложнения болезни

При геморрагическом диатезе симптомы выражены явно. Возникает сыпь красного цвета на разных участках кожи. В тяжелых случаях заболевание сопровождается образованием изъязвлений, болями в животе, тошнотой и рвотой с примесью крови.

Иногда увеличиваются печень и селезенка, возникают признаки анемии. Могут наблюдаться следующие виды кровоточивости:

1. Гематомная. На теле больного можно обнаружить крупные высыпания в виде гематом (синяков), происходят излияния крови в область суставных сумок. Такая кровоточивость может быть признаком гемофилии.
2. Капиллярная. Отмечаются мелкие точечные кровоизлияния. В первое время высыпания покрывают только наружные кожные покровы. В дальнейшем появляются кровотечения из носа, десен, матки, желудка. Такой симптом может наблюдаться при тромбоцитопении и генетических аномалиях, связанных с нарушением образования и функции тромбоцитов.
3. Пурпурная. Образуется мелкая красная сыпь на ногах. Обычно это является признаком геморрагического васкулита.
4. Микроангиоматозная. Красные пятна расположены на коже группами. Такая сыпь обычно возникает при врожденных отклонениях в строении сосудов.
5. Смешанная. У больного можно обнаружить все перечисленные виды высыпаний. Например, кожа покрыта мелкой пурпурной сыпью и гематомами. Это может быть связано с длительным приемом лекарств, влияющих на свертываемость крови.

Длительная геморрагия может привести к тяжелым осложнениям: анемии, неподвижности суставов, параличу, потере зрения (при кровоизлиянии в склеры).

Проявления геморрагического диатеза у ребенка говорят о врожденном заболевании.

Дефекты сосудов, тромбоцитов и свертывающей системы в таких случаях генетически обусловлены. Иногда болезнь проявляется еще у грудничков и выражается в рвоте и диарее с кровяной примесью. У детей более старшего возраста могут отмечаться следующие геморрагические проявления:

• кровоточивость десен при прорезывании и смене зубов;
• сыпь в виде красных подкожных излияний;
• частые кровотечения из носа;
• покраснение глаз;
• боли в суставах;
• повышенные эритроциты в моче;
• обильные менструации у девочек-подростков.

Повышенная кровоточивость опасна для беременных женщин, у них при геморрагических диатезах наблюдаются следующие проявления:

• угроза выкидыша;
• поздний токсикоз;
• недостаточность плаценты;
• преждевременные роды;
• водянка беременных.

Такое состояние матери может негативно отразиться на здоровье будущего ребенка. У женщин, страдающих геморрагическим диатезом, часто рождаются дети с недоношенностью, гипоксией, задержкой физического и психического развития. Иногда у новорожденных диагностируются врожденные гематологические заболевания.

Диагностика и лечение патологии

Лечением заболеваний крови занимается врач-гематолог, к этому специалисту необходимо обращаться при появлении геморрагических высыпаний. Обычно перед назначением терапии пациент проходит диагностику, которая включает в себя следующие обследования:

• анализ крови на эритроциты, гемоглобин и тромбоциты;
• анализ мочи на эритроциты;
• коагулограмма;
• исследование продолжительности кровотечения;
• определение времени свертываемости крови;
• биопсия или пункция костного мозга.

Терапия геморрагического диатеза заключается в лечении основного заболевания, которое вызвало повышенную кровоточивость. Увеличивают свертываемость крови:

• витамины (для укрепления стенок сосудов);
• глюкокортикоиды;
• препараты, заменяющие факторы свертывания крови.

В некоторых случаях показана гемотрансфузионная терапия. Больному переливают плазму, эритроцитарную или тромбоцитарную массу от здорового донора.

В крайних случаях прибегают к хирургическим вмешательствам. При геморрагическом диатезе проводят следующие операции:

• пункция полости сустава и откачивание накопившейся крови;
• эндопротезирование сустава, пораженного кровоизлияниями;
• удаление пораженных сосудов с последующим протезированием;
• удаление селезенки (при частых обширных кровотечениях).

Прогноз и профилактика болезни

Больные, страдающие геморрагическим диатезом, находятся под постоянным наблюдением гематолога. При проведении хирургических операций и посещении стоматолога необходимо предупредить врачей о наличии у пациента повышенной кровоточивости.

Необходимо проинформировать родственников больного о правилах оказания первой помощи при внезапном кровотечении.

Если больной регулярно получает все необходимые препараты и следует указаниям лечащего врача, то прогноз заболевания может быть благоприятным. При злокачественной форме болезни и наличии осложнений исход может быть летальным.

Предотвратить возникновение врожденных форм геморрагического диатеза практически невозможно. Можно снизить риск кровотечений, если соблюдать следующие меры:

1. Регулярно принимать витамин К.
2. Укреплять иммунную систему организма.
3. Как можно меньше бывать на солнце.
4. Своевременно лечить инфекционные болезни, чтобы избежать заражения очагов кровотечения.

Далеко не все болезни, приводящие к повышенной кровоточивости, можно вылечить полностью. Часто они имеют хроническое течение. При правильном лечении уменьшается вероятность обострений.